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硬皮系统性硬皮 硬皮系统性硬皮 2025年06月21日 19:00 北京
硬皮病，一种以皮肤和内脏器官进行性纤维化为核心的自身免疫性疾病，其危害远超皮肤变硬的表象。它如同无声的侵蚀者，逐步破坏身体的多个关键系统。
一、皮肤与肢端
1.早期常见雷诺现象：遇冷或情绪波动时手指/脚趾剧烈变白、变紫、变红，伴随麻木疼痛。
2.皮肤硬化紧绷：从手指、面部开始蔓延，导致面部僵硬如面具、手指如腊肠般肿胀僵硬，关节活动严重受限。
3.皮肤溃疡与坏疽：指尖、关节处皮肤因缺血和紧绷，极易出现难以愈合的溃疡，严重时可导致组织坏死甚至截肢。
二、肺部：致命的纤维化
展开剩余48%1.间质性肺病 (ILD)：肺泡和肺间质纤维化逐渐取代正常肺组织，导致肺功能不可逆下降。患者出现进行性加重的干咳、气短，轻微活动即感呼吸困难，晚期严重缺氧。
2.肺动脉高压 (PAH)：肺血管病变导致肺循环阻力剧增，心脏右心室负荷过重衰竭。此并发症凶险，是硬皮病首要死亡原因之一。
三、消化系统：从口腔到肠道的困扰
1.口腔：张口困难，牙间隙增宽，咀嚼不便。
2.食管：平滑肌纤维化使其蠕动减弱，导致严重烧心、反酸、吞咽困难。
3.胃与肠道：胃轻瘫（饱胀、早饱）、吸收不良、便秘与腹泻交替、营养不良、体重下降。
四、心脏与肾脏：潜在的危机
1.心脏：心肌纤维化可引发心律失常、心力衰竭；心包炎也较常见。
2.肾脏：最凶险的是“硬皮病肾危象”，血压急剧升高伴肾功能迅速恶化，需紧急处理否则危及生命。
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